Notre corps digère et utilise les protéines sous forme d'acides aminés. Il synthétise également des protéines et des composés contenant de l'azote, comme les hormones et les bases nucléotidiques, à partir des acides aminés présents dans l'organisme. Ces processus sont collectivement appelés métabolisme des acides aminés.
- Tout d'abord, nous verrons ce que sont les protéines.
- Ensuite, nous nous pencherons sur la définition du métabolisme des acides aminés.
- Ensuite, nous découvrirons la fonction des enzymes dans le métabolisme des acides aminés.
- Enfin, nous explorerons certains troubles du métabolisme des acides aminés.
Le métabolisme des protéines et des acides aminés
Avec les glucides, les graisses et les acides nucléiques, les protéines sont l'une des molécules organiques qui composent la plupart des formes de vie. Elles sont chargées de catalyser la plupart des réactions chimiques qui ont lieu dans la cellule. Elles fournissent aux cellules une grande partie de leurs composants structurels et contribuent à la liaison des cellules dans les tissus.
Les protéines sont généralement digérées et absorbées sous forme d' acides aminés.
Un acide am iné est un groupe de molécules organiques comportant un groupe amino (-NH2), un groupe carboxyle (-COOH) et une chaîne latérale (appelée groupe R) propre à chaque acide aminé. Chaque molécule d'acide aminé possède un atome de carbone central C auquel sont attachés les groupes amino et carboxyle.
Il existe 20 types différents d'acides aminés qui constituent les protéines, et laséquence d'acides aminés détermine la structure et les propriétés de la protéine résultante .
Lesprotéines sont des chaînes d'acides aminés reliées par des liaisons peptidiques.
- Une liaison peptidique est une liaison amide formée entre des acides aminés par la condensation de -NH2 et -COOH, libérantH2O.
Définition du métabolisme des acides aminés
Rappelle que le métabolisme désigne les réactions chimiques qui ont lieu dans les organismes vivants pour fournir l'énergie nécessaire aux processus de maintien de la vie et pour synthétiser de nouvelles matières organiques. Voyons maintenant la définition du métabolisme des acides aminés.
Lemétabolisme des acides aminés désigne la somme de toutes les réactions chimiques au cours desquelles les acides aminés sont décomposés et synthétisés pour les processus vitaux de l'organisme.
Les acides aminés peuvent être divisés en deux types : les acides aminés essentiels et les acides aminés non essentiels .
Lesacides am inés essentiels sont des acides aminés nécessaires à la survie d'un organisme. Comme nous ne pouvons pas synthétiser ces acides aminés essentiels par nous-mêmes, nous devons les obtenir de notre alimentation.
Les acides aminésnon essentiels sont des acides aminés qui peuvent être synthétisés par l'organisme.
Le tableau ci-dessous présente les acides aminés essentiels et non essentiels chez l'homme adulte.
Tableau 1. Acides aminés essentiels et non essentiels chez l'homme | |
|---|---|
Acides aminés essentiels | Acides aminés non essentiels |
Histidine* Isoleucine Leucine Lysine Méthionine Phénylalanine Thréonine Tryptophane Valine | Alanine Arginine (essentielle pour les enfants et les adolescents) Asparagine Acide aspartique Cystéine Acide glutamique Glutamine Glycine Proline Sérine Tyrosine (produite à partir de la phénylalanine) |
*Bien que l'histidine figure sur la liste des acides aminés essentiels, certains manuels la considèrent comme conditionnellement essentielle, car elle n'est pleinement essentielle que pendant l'enfance.
Sais-tu que tous les acides aminés nécessaires aux processus biologiques de l'organisme n'ont pas besoin d'être ingérés par le biais de la nourriture ? Après avoir accompli leur durée de vie, les protéines déjà présentes dans le métabolisme peuvent être recyclées!
Les réserves d'acides aminés cellulaires sont constamment partiellement vidées et remplies à mesure que l'organisme synthétise et dégrade des protéines.
Le remplacement des protéines plus anciennes au fur et à mesure qu'elles se dégradent dans la cellule s'appelle le renouvellement des protéines.
Chez un humain adulte en bonne santé, environ 300 à 600 g de protéines sont décomposées et synthétisées chaque jour. Le renouvellement des protéines permet non seulement de faire varier la quantité de protéines synthétisées en fonction des besoins physiologiques de l'organisme, mais aussi d'éliminer les protéines dysfonctionnelles.
Selon le rôle spécifique qu'elles remplissent, les protéines ont des taux de renouvellement différents. Par exemple, les protéines enzymatiques ont tendance à avoir une durée de vie plus courte pour mieux s'adapter aux besoins métaboliques de l'organisme, tandis que les protéines structurelles ont généralement des demi-vies plus longues (de l'ordre de plusieurs années).
Une fois les protéines décomposées, les acides aminés libres se combinent aux acides aminés non essentiels produits par le foie et à ceux recyclés à partir des propres protéines de l'organisme, constituant ainsi le pool d'acides aminés accessible aux processus métaboliques.
Les acides aminés libres peuvent être utilisés de deux manières principales :
Ils peuvent être utilisés pour synthétiser des protéines et d'autres composés contenant de l'azote comme les bases nucléotidiques, les neurotransmetteurs et les hormones.
Les squelettes carbonés des acides aminés peuvent également être oxydés puis utilisés comme source d'énergie ou servir à la synthèse du glucose en cas d'hypoglycémie (état caractérisé par un faible taux de glucose dans le sang).
Contrairement aux graisses et aux glucides, il n'y a pas de stockage spécifique des protéines et des acides aminés dans le corps humain. S'ils ne sont pas utilisés pour des processus biologiques, les acides aminés en excès dans le corps sont généralement dégradés, et l'azote est expulsé sous forme d'urée. Cependant, le corps peut conserver les protéines lorsqu'il est en état de carence ou de manque de nutriments.
Classification métabolique des acides aminés
Le métabolisme des acides aminés commence par la décomposition d'une protéine en acides aminés, qui sont les éléments constitutifs de la synthèse des protéines. Ensuite, ces acides aminés peuvent subir une réaction importante impliquée dans le métabolisme des acides aminés, appelée transamination . Le principal organe responsable des réactions de transamination est le foie.
Lors de la transamination, un groupe aminé contenant de l'azote (d'un acide aminé) est transféré à un cétoacide accepteur (un alpha-cétoglutarate), formant un acide aminé, le glutamate, et un cétoacide, le pyruvate.
- Un cétoacide est un composé organique comportant un acide carboxylique (-COOH) et un groupe cétone (un groupe carbonyle C=O lié à d'autres atomes de carbone ou à des radicaux hydrocarbonés).
Exemple de réaction de transamination transformant l'alanine en acide glutamique. L'enzyme utilisée dans cette réaction est appelée alanine transaminase (ALT).
Ensuite, l'acide glutamique subit un processus appelé désamination oxydative, au cours duquel le groupe aminé est enlevé et l'acide aminé est utilisé pour produire de l'énergie. Ce processus produit de l'ammoniac, qui est converti en urée pour l'excrétion rénale.
Les acides aminés peuvent également être classés en fonction des voies impliquées dans leur dégradation :
- Lesacides aminés glucogènes sont ceux dont le squelette carboné est converti en pyruvate ou en un autre intermédiaire du cycle de l'acide citrique (cycle TCA).
- Lesacides aminés cétogènes sont ceux dont les squelettes carbonés sont convertis en acétyl-CoA ou en acétoacétyl-CoA, tous deux utilisés pour produire des corps cétoniques. La leucine et la lysine sont les seuls acides aminés purement cétogènes. Leur dégradation produit de l'acétyl-CoA et de l'acétoacétyl-CoA.
Le métabolisme des acides aminés peut également conduire à la formation d'intermédiaires qui appartiennent aux deux catégories et sont donc appelés à la fois glucogènes et cétogènes. Par exemple, la décomposition de l'isoleucine produit à la fois de l'acétyl-CoA et du succinyl-CoA.
Les acides aminés sont classés comme glucogènes, cétogènes ou les deux dans le tableau 2 ci-dessous.
Tableau 2.Classification des acides aminés en fonction de leurs voies de dégradation | ||
|---|---|---|
| Glucogène | À la fois glucogène et cétogène | Cétogène |
| AlanineArginineAsparagineAspartate CystéineGlutamateGlutamineGlycineHistidineMéthionineProlineSerineThréonineValine | IsoleucinePhénylalanineTryptophaneTyrosine | LeucineLysine |
Enzymes du métabolisme des acides aminés
Parlons maintenant du rôle des enzymes dans le métabolisme des acides aminés.
Lesenzymes sont des protéines spéciales qui catalysent ou accélèrent les réactions biochimiques sans s'épuiser dans la réaction.
Une chaîne d'enzymes peut catalyser une série de réactions appelées voies pour synthétiser ou décomposer des molécules biologiques complexes.
Les enzymes interviennent à la fois dans la synthèse et la dégradation des acides aminés. Elles interviennent également dans la coordination des réactions impliquées dans la synthèse des protéines et dans la production d'urée.
Des problèmes au niveau des voies enzymatiques impliquées dans le métabolisme des acides aminés peuvent entraîner des troubles liés aux acides aminés.
Troubles du métabolisme des acides aminés
Les troubles du métabolisme des acides aminés(AA ) sont des maladies provoquées par le dysfonctionnement des enzymes. Les personnes atteintes de troubles des acides aminés ont des difficultés à décomposer certains acides aminés en raison d'enzymes manquantes ou inactives. Ces acides aminés, ainsi que d'autres substances toxiques, s'accumulent alors dans l'organisme et causent des problèmes.
Traitement des troubles du métabolisme des acides aminés
Passons en revue quelques exemples de troubles du métabolisme des acides aminés et la façon dont ils sont généralement dépistés et traités.
Phénylcétonurie (PCU)
Laphénylcétonurie est un trouble héréditaire du métabolisme des acides aminés dans lequel le corps ne peut pas transformer l'acide aminé phénylalanine en tyrosine en raison d'une mutation de l'enzyme phénylalanine hydroxylase. Lorsque les niveaux de phénylalanine sont trop élevés, le cerveau peut être endommagé et provoquer une déficience intellectuelle grave.
En raison de ce risque, les bébés nés dans les hôpitaux américains font généralement l'objet d'un dépistage de la PCU, ce qui permet une détection et un traitement précoces.
Les personnes atteintes de PCU doivent généralement suivre un régime pauvre en protéines. Les nouveau-nés se voient prescrire une formule spéciale, tandis que les enfants plus âgés et les adultes se voient recommander un régime composé principalement de fruits, de légumes et de pain, de pâtes et de céréales à faible teneur en protéines.
La plupart des bébés qui suivent ce régime strict peu après leur naissance finissent par se développer normalement et ne présentent aucun symptôme de PCU.
Acidurie argininosuccinique (ASA)
L'acidurie ar gininosuccinique est une maladie caractérisée par le dysfonctionnement ou l'absence de l'enzyme argininosuccinate lyase.
L'argininosuccinate lyase est responsable du démarrage de la réaction au cours de laquelle l'acide aminé arginine est synthétisé à partir de l'argininosuccinate, une molécule qui transporte les déchets azotés collectés dans le cycle de l'urée. L'arginine se décompose en ornithine, qui initie le cycle de l'urée, et en urée, qui est excrétée.
Comme l'enzyme argininosuccinate lyase (ASL) est dysfonctionnelle ou absente, l'arginine n'est pas synthétisée et l'azote n'est pas expulsé. L'excès d'azote peut alors s'accumuler dans le sang sous forme d'ammoniaque, qui peut être toxique à des niveaux élevés.
Lessymptômes de l'ASA comprennent la somnolence, peu d'appétit, des problèmes respiratoires, des crises d'épilepsie et des mouvements corporels inhabituels.
Cette maladie est mortelle, et les bébés atteints d'ASA qui ne sont pas traités peuvent mourir dans les premières semaines de leur vie.
Heureusement, la plupart des cas d'ASA peuvent être détectés peu après la naissance grâce à un dépistage.
Le traitement de l'ASA peut aller de la recommandation d'aliments pauvres en protéines et riches en nitrites à la prise de grandes quantités d'arginine exogène, qui favorisera la synthèse de l'argininosuccinate.
Métabolisme des acides aminés - Principaux enseignements
- Le métabolisme des acides aminés désigne la somme de toutes les réactions chimiques au cours desquelles les acides aminés sont décomposés et synthétisés pour les processus vitaux de l'organisme.
- Les acides aminés non essentiels peuvent être synthétisés par l'organisme, tandis que les acides aminés essentiels doivent être apportés par l'alimentation.
- Les acides aminés libres peuvent être utilisés pour synthétiser des protéines et d'autres composés contenant de l'azote.
- Les squelettes carbonés des acides aminés peuvent être transformés et utilisés comme source d'énergie ou servir à la synthèse du glucose en cas d'hypoglycémie.
- L'azote contenu dans les squelettes carbonés des acides aminés qui sont oxydés pour obtenir de l'énergie ou convertis en glucose est ensuite excrété dans l'urine sous forme d'urée. L'excès d'acide aminé est également expulsé sous forme d'urée.
Références
- Michael Reddy, Acide aminé | Définition, structure et faits, Encyclopedia Britannica, 22 août 2022.
- Kevin Ahern et Indira Rajagopal, 7.7 : Métabolisme des acides aminés, LibreTextes de biologie, 26 févr. 2016.
- McMurry et al, 25.2 : Métabolisme des acides aminés - une vue d'ensemble, Chemistry LibreTexts, 5 août 2017.
- Département de biologie moléculaire et cellulaire de l'université de l'Arizona, Acides aminés, consulté le 14 oct. 2022.
- École de médecine de l'université de New York, Métabolisme des acides aminés : introduction, consulté le 14 oct. 2022.
- École de médecine de l'université du Nevada, Reno, Troubles métaboliques des acides aminés, consulté le 14 oct. 2022.
- MedlinePlus, La phénylcétonurie, 22 nov. 2016.
- MedlinePlus Genetics, Acidurie argininosuccinique, 1 mars 2020.
- Gerald Litwack, Chapitre 13 - Le métabolisme des acides aminés, Biochimie humaine, 2018.
- P. Newsholme, L. Stenson, M. Sulvucci, R. Sumayao, M. Krause, 1.02 - Métabolisme des acides aminés, 2011.
- Guoyao Wu, L'apport en protéines alimentaires et la santé humaine, PubMed, 1 mars 2016.
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